Neste sábado (8), a Fundação PolG anunciou a morte do príncipe Frederik de Nassau, filho do príncipe Robert de Luxemburgo e da princesa Julie de Nassau. Frederik, nascido em 18 de março de 2002, faleceu devido a uma doença mitocondrial relacionada à PolG.
Em comunicado, a família expressou profunda tristeza. O príncipe Frederik se despediu de seus familiares no dia 28 de fevereiro, no Dia das Doenças Raras. Ele conversou com seus pais, irmãos, primos e tios antes de partir.
– Mesmo em seus últimos momentos, seu humor e sua compaixão sem limites o compeliram a nos deixar com uma última risada… para nos animar a todos – diz o comunicado da família.
Suas últimas palavras foram um pedido de confirmação: “Papai, você está orgulhoso de mim?” E a resposta foi afirmativa.
– A resposta foi muito fácil, e ele a ouviu tantas vezes… mas, naquele momento, ele precisava de garantias de que havia contribuído com tudo o que podia em sua curta e bela existência e que agora poderia finalmente seguir em frente – conclui o comunicado publicado nas redes sociais.
PolG (ou DNA polimerase gama) é uma enzima essencial para a replicação e manutenção do DNA mitocondrial. Mutações no gene POlG, que codifica essa enzima, podem causar doenças mitocondriais, afetando a produção de energia nas células. Essas doenças podem levar a problemas neuromusculares, hepáticos e neurológicos, variando de gravidade conforme a mutação.
